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Ursachen, Behandlung, Spätfolgen einer Fehlbildung der Harnröhre und Vorhaut
Hypospadie ist eine Fehlbildung der Harnröhre, die bei etwa einem von 200 bis 300 Neugeborenen (0,3 bis 0,5 Prozent) vorkommt. Die Anomalie sollte möglichst frühzeitig zwischen dem 6. und 18. Lebensmonat operativ korrigiert werden. Dabei ist sorgfältiges Vorgehen wichtig, da misslungene Hypospadie-Operationen vielfältige sexuelle Probleme (Libidoverlust, Ejakulations- und Erektionsstörungen) verursachen und das Risiko für Langzeitfolgen erhöhen können. Dank moderner Operationsmethoden kommt es bei dem Eingriff heute in der Regel zu keinen Komplikationen. Patienten mit Hypospadie sollten nicht beschnitten werden, da die Vorhaut für die operative Korrektur benötigt wird.
Eine Hypospadie (von griechisch „spadon“ = „Spalte, Riss“) ist eine angeborene Fehlbildung des Penis. Während der Entwicklung im Mutterleib müssen Penis, Harnröhre und die sie umgebende Haut zu einem Rohr verschlossen werden. Dieser Verschluss erfolgt vom Hodensack in Richtung Eichel und Vorhaut. Bei der Hypospadie ist diese Entwicklung nicht vollständig. Die Folge ist, dass die Vorhaut, die Eichel und auch die Harnröhre auf der Unterseite des Penis gespalten sind und die Harnröhre nicht auf der Eichelspitze mündet, sondern irgendwo unterhalb am Penisschaft, und dabei oft auch stark verengt ist. Häufig tritt eine Hypospadie in Verbindung mit einer Verkrümmung des Penis auf.
Es gibt verschiedene Formen der Hypospadie. Man unterscheidet sie nach der Stelle der Harnröhrenöffnung. Je näher am Körper die Harnröhre endet, desto schwerer ist die Fehlbildung. Für die Bezeichnung der verschiedenen Formen gibt es unterschiedliche medizinische Einteilungen. Im Wesentlichen kann man 3 große Gruppen unterscheiden: milde Formen, mittelschwere und schwere Formen. Am häufigsten sind die milden (häufig als distale oder anteriore Form bezeichnet). Dabei befindet sich die Harnröhrenöffnung auf der Unterseite der Eichel (glandulär), am Übergang zwischen Penisschaft und Eichel (koronar) oder im vorderen Bereich des Penisschaftes (penil distal). Bei den mittelschweren Formen, auch midshaft genannt, befindet sich die Harnröhrenöffnung im mittleren bis unteren Bereich des Penisschaftes, oder am Übergang zwischen Penis und Hodensack (penoscrotal). Bei schweren, sogenannten posterioren oder proximalen Formen endet die Harnröhre am Hodensack (scrotal) oder am Damm (perineal).
Typische Symptome einer Hypospadie sind die Fehlstellung und meist Verengung des Harnröhrenausgangs, oft verbunden mit Fehlbildungen an Eichel und Vorhaut. Die Eichel ist häufig gespalten und die Vorhaut ist an der Unterseite unvollständig, während sie auf der Oberseite vergrößert ist und die Eichel wie eine Kapuze überdeckt (dorsaler „Hooded Foreskin“). Durch die Fehlbildung ist der Harnstrahl für die Patienten schwer kontrollierbar. Vor allem bei den schwereren Formen wird der Harnstrahl nach unten abgelenkt, was das Wasserlassen erschwert.
Bei schwereren Formen von Hypospadie können gleichzeitig weitere Fehlbildungen wie eine Penisverkrümmung, ein Hodenhochstand (Kryptorchismus), ein Leistenbruch oder verschiedene Nierendefekte auftreten. Hypospadie und Penisverkrümmung können später zu schmerzhaften Erektionen, Ejakulations- oder Erektionsstörungen führen.
Die Ursachen der Fehlbildung sind nicht vollständig geklärt, es wird jedoch angenommen, dass genetische, hormonelle und umweltbedingte Faktoren beteiligt sind. Bestimmte Genkombinationen, eine Beeinträchtigung der männlichen Sexualhormone (Androgenspiegel) oder bestimmte Umweltfaktoren könnten die Entwicklung in der Schwangerschaft beeinflussen. Manche landwirtschaftliche Produkte, Industriechemikalien, (Haar-)Kosmetika, Kunststoffe, Medikamente, Klebstoffe und Pestizide enthalten sogenannte endokrine Disruptoren (EDC), die das Hormonsystem beeinflussen können. Es gibt Studien1, die darauf hinweisen, dass Mütter, die EDCs ausgesetzt waren, möglicherweise häufiger Kinder mit Hypospadien zur Welt bringen.
Hypospadien sind nicht selten. Circa eines von 200 bis 300 Neugeborenen (0,3 bis 0,5 Prozent)kommen mit einer Hypospadie auf die Welt. Wie eine Langzeitstudie2 zur Erforschung der Häufigkeit fand, spielte dabei das Alter der Mutter statistisch keine Rolle.
Die Fehlbildung wird in der Regel bei der Geburt entdeckt. In seltenen Fällen wird eine milde Hypospadie erst nach einer begonnenen Beschneidung erkannt, nämlich dann, wenn die Vorhaut zuvor komplett geschlossen war und die Fehlbildung verdeckt hat.
Die Korrektur der Fehlbildung sollte möglichst früh im Alter von 6–18 Monaten stattfinden. Je später die Korrektur erfolgt, desto größer ist das Risiko für spätere Beeinträchtigungen des Sexuallebens der Patienten.
Das Ziel des Eingriffs ist immer, den Penis zu begradigen und eine normale Harnröhrenöffnung zu konstruieren. Da eine sichtbare Fehlbildung die Patienten im späteren Alter auch psychisch belasten kann, wird Wert darauf gelegt, dass das Ergebnis sowohl funktionell als auch kosmetisch ansprechend ist.3
Die Operationsmethoden haben sich in den letzten drei Jahrzehnten merklich verbessert. Hypospadie-Patienten haben heute gute Chancen, dass die Operation erfolgreich ohne Komplikationen verläuft und keine weiteren Korrekturen nötig sind. Es können kurz nach der Operation Schwellungen und leichte Blutungen auftreten. Nur selten kommt es zu Infektionen. Langfristig kann es je nach Schwere der Fehlbildung und Verlauf der Erstoperation nach einer Hypospadie-Korrektur zu Harnröhrenfisteln, Verengung des Harnröhrenausgangs (Meatusstenose) oder der Harnröhre und zu Erektionsstörungen (erektile Dysfunktion) kommen.
Patienten mit Hypospadie sollten nicht beschnitten werden, da Teile der Vorhaut oft für die operative Korrektur benötigt werden. Wird die Fehlbildung erst bei der Beschneidung entdeckt, sollte sie sofort unterbrochen werden.
Es hat sich gezeigt, dass eine möglichst frühe und sorgfältige Erstoperation durch erfahrene Chirurginnen und Chirurgen wichtig ist, um spätere Komplikationen zu minimieren und weitere Operationen möglichst zu vermeiden.
Misslungene Hypospadie-Operationen können später vielfältige sexuelle Probleme, von mangelndem sexuellem Verlangen (Libidoverlust) über Erektionsstörungen bis hin zu Ejakulationsproblemen, verursachen, wie eine klinische Beobachtungsstudie4 zeigte. 112 Männer im Alter zwischen 18 und 62 Jahren, die als Kinder eine komplikationsreiche Hypospadie-Operation hatten, wurden systematisch nach ihren Erfahrungen befragt. Das Ergebnis:
Die meisten Patienten (90 Prozent) hatten bereits mehrere Operationen hinter sich und waren mit dem Aussehen ihres Penis unzufrieden, weil es Narben gab, die Lage der Harnröhrenöffnung untypisch war oder der Penis zu kurz oder krumm war.
Gründe für Ejakulationsschwierigkeiten waren unter anderem eine verengte Harnröhre, Muskelschäden oder wenig Gefühl in der Eichel.
Erektions- und Libidostörungen waren vielfach mit psychischen Aspekten wie Scham und Unzufriedenheit mit dem Aussehen der Genitalien verbunden. Besonders bei Patienten, die bereits mehrere Operationen hatten, spielten auch Durchblutungsstörungen im Penis eine Rolle.
Insgesamt kommen die Forscher zu dem Schluss, dass
Die gute Nachricht war, dass bei über 70 Prozent der Männer Erektionsstörungen mit bewährten Mitteln wie PDE5-Hemmern (z. B. Viagra®, Cialis®) erfolgreich behandelt werden konnten.
Die Hypospadie ist eine angeborene Fehlbildung, bei der die Harnröhrenöffnung nicht an der Penisspitze, sondern an verschiedenen Stellen an der Unterseite des Penisschafts endet. Oftmals ist auch der untere Teil der Vorhaut nicht vollständig entwickelt und es kann gleichzeitig der Penis verkrümmt sein. Die Diagnose erfolgt in der Regel direkt nach der Geburt.
In den meisten Fällen ja. Nur durch eine Operation kann man den Harnstrahl normalisieren und eine eventuelle Peniskrümmung verbessern, um dem Patienten später ein möglichst normales Sexualleben zu ermöglichen. Nur bei sehr milden Formen ist eventuell kein Eingriff nötig. Die Operation sollte am besten im Alter von 6–18 Monaten erfolgen.
Moderne Operationsmethoden machen den Eingriff sehr sicher. Es kann kurz nach der Operation zu Schwellung oder leichter Blutung kommen. Selten entwickeln sich Infektionen. Langfristig kann es zu Harnröhrenfisteln, einer Verengung des Harnröhrenausgangs (Meatusstenose) oder der Harnröhre selbst oder zu Ausbuchtungen kommen. Auch können Erektionsstörungen durch psychische Belastungen der Fehlbildung (häufig) oder durch Gefäßschädigungen (selten) auftreten.
Die Harnröhre endet nicht an der Penisspitze, sondern irgendwo unterhalb auf der Unterseite des Penisschafts. Die Eichel sieht meist gespalten aus und oft ist die Vorhaut an der Unterseite unvollständig und auf der Oberseite zu groß, wodurch sie wie eine Kapuze über der Eichel liegt.
Ja, nach der Operation können die Patienten in der Regel normal Wasser lassen und ein normales Sexleben führen. Wichtig ist, dass der erste chirurgische Eingriff von Experten durchgeführt wird. Je mehr weitere korrigierende Operationen notwendig sind, desto größer wird das Risiko für spätere Erektions- und Ejakulationsprobleme.
Da die Hypospadie direkt nach der Geburt diagnostiziert wird, ist es ein Fachgebiet von Kinderurologinnen und -urologen oder Urologinnen / Urologen mit spezifischem Hypospadie-Fachwissen. Es gibt verschiedene Kinderkliniken und Zentren, die auf den Eingriff spezialisiert sind.
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